胆汁性肝硬化是因胆道阻塞,胆汁淤积而引起的肝硬化,分原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病,临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80。
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