右室心肌病

百科含义

致心律失常性右室心肌病（arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC）也称为右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy ) ，本病是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病，30 %患者呈家族性发病，多为常染色体显性遗传。80 %以上病例年龄在7~40 岁之间，男性占60 % ，男女发病之比为2 .7 : 1 。临床主要表现为室性心动过速、右心室进行性扩大、难治性右心衰，猝死多见于年轻患者。