颅内畸胎瘤是颅内生殖细胞瘤中的一种亚型，是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性肿瘤，比较少见。Tada（1997）报告日本全年龄组2284例脑肿瘤中颅内生殖细胞瘤112例，其中畸胎瘤占13.4%。我国天坛医院统计1996-2002年共收治颅内生殖细胞瘤154例，其中畸胎瘤占29.2%。颅内畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成，按现代的分类，WHO（1993，2000）将其分为3个亚型：①成熟性；②未成熟性；③恶性畸胎瘤。除恶性畸胎瘤外，多数生长缓慢，其病程与发生部位有关，位于松果体区或第三、四脑室者，易致脑脊液循环通路梗阻引起脑积水而发病，病程较短，多在半年左右。其他部位者，病程较长。